Първичeн кожен CD30+ анапластичен T-едроклетъчен лимфом

Георги К. Чернев

БР.5 / 2007 ТОМ 58 - ОРИГИНАЛНИ СТАТИИ

Представяме рядък случaй на пациентка с първична кожна форма на CD30+/ALK- анапластичен Т-едроклетъчен лимфом. Фенотипният анализ на туморните клетки установи следната констелация: CD3+/CD30+/CD79a-/ALK–. След въвеждане на системна PUVA за два месеца, в комбинация с лъчетерапия с обща доза от 44 Gy, бе постигната пълна ремисия. Осем месеца по-късно наблюдавахме рецидив, който бе овладян чрез химиотерапия с CHOP схема по протокол. Шест месеца по-късно бе установен повторен рецидив.
В богатата клинична морфология на Т-клетъчните CD30+ кожни лимфоми е и вероятно ключът към поставяне на  правилната диагноза и терапия.
Противоречията, касаещи класификацията и терапията на CD30+ Т-клетъчните лимфомни форми, подсказват индиректно необходимостта от провеждане на нови проучвания с цел изясняване на патогенезата на Т-клетъчните лимфопролиферативни заболявания на кожата. Важна роля в патогенетичната верига играят вероятно нарушените взаимодействия между самите Т-клетки и активирането на апоптозата по така наречения extrinsic pathway.
Честите рецидиви при различните системни и/или локални терапевтични форми навеждат на мисълта, че терапевтичната стратегия при CD30+ Т-клетъчен лимфом трябва да бъде отново преосмисленa и променена. Незадоволителни са клиничните резултати, базиращи се на актуалните терапевтични схеми, които включват системна PUVA, химиотерапия и системна или локална употреба на ретиноиди.
Нова надежда се възлага на повлияването активността на различните апоптозни пътища,  експресията и свързването между Fas и FasL при различни клонове Т-лимфоцити, мутациите на TGF-β рецепторния ген и взаимодействието между самите Т-клетки. Описаните взаимодействия играят вероятно ключова роля при определяне на поведението на така наречения метастазен фенотип и са възможни нови терапевтични цели.

Ключови думи: T-клетъчен лимфом, анапластичен, CD30+, ALK-, терапия

Адрес за кореспонденция:

Д-р. Георги Чернев

Department of Dermatology, Venereology, Allergology and Pneumology Ostseeclinic Kühlungsborn, Waldstrasse 51, 18225 Kühlungsborn, Germany
Ph.:  00493829387518 at work 8,00h-16,30h
Ph.:  00491622643815 GSM, Germany private, after 17,00h
e-mail: georgi_tchernev@yahoo.de